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Cancers rares

Dernière actualisation : mai 2020

Les cancers rares de l’adulte sont définis comme des cancers dont l’incidence annuelle est inférieure à 6/100 000 personnes ou dont la prise en charge est hautement spécialisée, du fait de leur siège particulier, de leur survenue sur un terrain spécifique, ou leur complexité. 

On compte aujourd’hui 22 pathologies étiquetées « cancers rares de l’adulte » .

  • Les sarcomes de tissus mous et des viscères
  • Les sarcomes osseux
  • Les tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires
  • Les cancers ORL rares 
  • Les mésothéliomes pleuraux malins 
  • Les lymphomes cutanés 
  • Les tumeurs oligodendrogliales de haut grade
  • Les tumeurs cérébrales rares
  • Les cancers rares de l’ovaire
  • Les cancers survenant pendant une grossesse
  • Les cancers de la thyroïde réfractaires
  • Les lymphomes primitifs oculaires et cérébraux
  • Les lymphomes associés à la maladie cœliaque
  • Les thymomes malins et carcinomes thymiques
  • Les tumeurs trophoblastiques gestationnelles
  • Les cancers rares du rein
  • La maladie de Von Hippel-Lindau et les prédispositions héréditaires au cancer du rein de l’adulte 
  • Les cancers cutanés rares
  • Les cancers rares du péritoine
  • les cancers de la surrénales 
  • Les mélanomes de l’uvée
  • Les cancers viro-induits chez le transplanté
  • Les cancers chez les patients infectés par le VIH

La prise en charge des cancers rares

L’organisation de la prise en charge des patients atteints de cancer rare s’organise autour de réseaux nationaux de référence, permettant de garantir aux malades une prise en charge optimale. Chaque réseau est organisé autour d’un centre de référence et de plusieurs centres de compétence régionaux ou interrégionaux. Depuis juillet 2019, quinze réseaux sont labellisés pour la prise en charge des cancers rares de l’adulte.

Tout patient atteint d’un cancer rare pourra être pris en charge dans l’établissement de son choix mais sera assuré d’un avis d’expert tant pour le diagnostic que pour le traitement et le suivi.

Les réseaux nationaux de référence

Chacun réseau est composé d’un centre de référence et de 10 à 20 centres de compétence régionaux ou interrégionaux, couvrant l’ensemble du territoire français.

Douze réseaux nationaux de référence et trois réseaux monocentriques sont labellisés par l’INCa pour une durée de cinq ans (la dernière labellisation datant de 2019, soit jusqu’en juillet 2024).

Leur objectif est de garantir à chaque patient atteint d’un cancer rare l’accès à l’expertise médicale, à la fois par :

  • la mise en place d’une relecture de ses prélèvements tumoraux par des experts pathologistes, pour un diagnostic certain ;
  • par la discussion systématique de son dossier médical par des experts cliniciens de plusieurs disciplines, réunis pour guider les choix thérapeutiques.

Le patient peut être traité dans l’établissement de santé de son choix, l’accès à l’expertise anatomopathologique et à l’expertise clinique pouvant être organisé virtuellement (lames numérisées et webconférences).

  • garantir la double lecture des prélèvements tumoraux ;
  • structurer des réunions de concertation pluridisciplinaires (RCP) de recours au niveau national et/ou régional ;
  • participer à l’élaboration ou à l’actualisation des recommandations de bonnes pratiques cliniques nationales, en s’appuyant le cas échéant sur les recommandations européennes ou internationales, et d’assurer leur diffusion à l’ensemble du réseau ;
  • offrir l’accès à un diagnostic ou à un traitement hautement spécialisé aux patients dans un de ces centres experts ; 
  • contribuer à la surveillance épidémiologique et l’observation de ces cancers, en mettant en place une base de données nationale et en recensant tous les cas ;
  • contribuer à promouvoir la recherche sur ces cancers rares à travers des études multicentriques d’envergure nationale ou internationale de recherche fondamentale, translationnelle et clinique ;
  • organiser la formation de tous les professionnels de santé concernés ;
  • participer à l’information des patients et de leur entourage, en élaborant notamment des relations avec les associations nationales de patients et en participant à la communication grand public ;
  • structurer le réseau national qu’il coordonne et participer au suivi de cette organisation spécifique, en évaluant l’activité du réseau qu’il coordonne.
  • Les 12 réseaux nationaux labéllisés
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateurCLCC Léon Bérard (Lyon, 69)Jean-Yves BLAY04 78 78 27 57
Centre de référenceCLCC Institut Bergonié (Bordeaux, 33)Antoine ITALIANO05 56 33 32 44
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Limoges – Hôpital Dupuytren (Limoges, 87)Valérie LEBRUN-LY05 55 05 64 31
Site internet

www.expertisesarcome.org

 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateurCHU Paris-GH La Pitié Salpêtrière-Charles Foix – Hôpital
Pitié-Salpêtrière (Paris, 75)
Khê HOANG-XUAN01 42 16 03 81
Centre de référenceCHU de Marseille – Hôpital de la Timone (Marseille, 13)Dominique FIGARELLA-BRANGER04 13 42 90 10
Centres de compétence
Nouvelle-Aquitaine
  • CHU de Bordeaux – Hôpital Saint André (Bordeaux, 33)
  • CHU de Poitiers (Poitiers, 86)
  • CHU de Limoges – Hôpital Dupuytren (Limoges, 87)
  • Charlotte BRONNIMANN
  • Vincent DELWAIL
  • Arnaud JACCARD
  • 05 56 79 58 08
  • 05 49 44 43 07
  • 05 55 05 66 52
Site internet

x

Centre coordinateurCHU Henri Mondor (Créteil, 94)Philippe GAULARD01 49 81 27 32
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux-GH Sud – Hôpital Haut-Lévêque (Pessac, 33)Marie PARRENS05 56 79 56 79
Site internet

x

 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre coordinateurCLCC Léon Bérard (Lyon, 69)Isabelle RAY-COQUARD04 78 78 28 88
Centres de référence
  • CLCC Institut Gustave Roussy (Villejuif, 94)
  • CLCC Institut Curie (Paris, 75)
  • Patricia PAUTIER
  • Fabrice LECURU
  • 01 42 11 43 76
  • 01 56 24 56 38
 Centres de compétence 
Nouvelle-Aquitaine
  • CLCC Institut Bergonié (Bordeaux, 33)
  • CHU de Limoges – Hôpital Dupuytren (Limoges, 87)
  • CHU de Poitiers (Poitiers, 86)
  • Anne FLOQUET
  • Laurence VENAT-BOUVET
  • Cédric NADEAU
  • 05 56 33 32 79
  • 05 55 05 63 96
  • 05 49 44 44 56 
Site internetwww.ovaire-rare.org  
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre de référence coordinateurCHRU de Lille – Hôpital Claude Huriez (Lille, 59)Laurent MORTIER03 20 44 41 93
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux – Hôpital Saint André (Bordeaux, 33)Thomas JOUARY05 56 79 49 62
Site internetwww.caraderm.org
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre coordinateurCLCC Institut Gustave Roussy (Villejuif, 94)Benjamin BESSE01 42 11 43 22
Centre de référenceCHU de Lyon HCL – GH Est-Hôpital Louis Pradel (Bron, 69)Nicolas GIRARD04 72 35 72 89
Site internetwww.rythmic.org  
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre de référence coordinateurCHU de Lyon HCL – GH Sud (Pierre-Benite,69)François-Noël GILLY04 78 86 14 92
Site internetwww.renape.fr
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre de référence coordinateurCHU Paris GH St-Louis Lariboisière F.Widal – Hôpital Saint-
Louis (Paris, 75)
Martine BAGOT01 42 49 99 61
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux GH Sud – Hôpital Haut-Lévêque (Pessac, 33)Marie BEYLOT-BARRY05 57 65 64 32
Site internetx
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre coordinateurCHU Paris IDF Ouest – HEGP Hôpital Européen Georges Pompidou (Paris, 75)Pr Christophe CELLIER01 56 09 35 38
Centre de référenceCHU Paris – Hôpital Necker-Enfants MaladesPr Olivier HERMINE01 44 49 54 16
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux – Hôpital Saint André (Bordeaux, 33)Pr Franck ZERBIB05 56 79 58 06
Site internetx
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre de référence coordinateur GHU Paris-Sud – Hôpital de Bicêtre (Paris, 94)Stéphane RICHARD01 45 21 72 01
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux – GH Pellegrin (Bordeaux, 33)Didier LACOMBE05 57 82 03 63
Site internetwww.predir.org
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateur 

CHU Paris GH La Pitié Salpêtrière – Charles Foix – Hôpital Pitié-Salpêtrière (Paris, 75)

Véronique LEBLOND01 42 16 28 24
Centre  de référence 

CHU Paris Est – Hôpital Tenon (Paris, 75)

Camille FRANCES01 56 01 72 25
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux GH Sud- Hôpital Haut-Lévêque (Bordeaux, 33)Marie BEYLOT-BARRY05 57 65 64 32
Site internetwww.k-virogref.org
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateur CLCC Institut Gustave Roussy (Villejuif, 94)François JANOT01 42 11 46 06
Centre  de référence CHU Paris Est – Hôpital Tenon (Paris, 75)Bertrand BAUJAT01 49 28 26 63
Centres de compétence
Nouvelle-Aquitaine
  • CHU de Bordeaux – GH Pellegrin (Bordeaux, 33)
  • CHU de Limoges – Hôpital Dupuytren
  • CHU de Poitiers
  • Ludovic LE TAILLANDIER DE GABORY
  • Jean-Pierre BESSÈDE
  • Xavier DUFOUR
  • 05 56 79 55 42
  • 05 55 05 62 39
  • 05 49 44 43 28
Site internetwww.k-virogref.org
  • Les 3 réseaux nationaux monocentriques
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateur

Centre hospitalier Lyon Sud, HCL (Lyon, 69)

François Golfierx
 AdresseCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateurCLCC Institut Curie (Paris, 75)Laurence DESJARDINS, Sophie
PIPERNO-NEUMANN
01 56 24 59 14
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux – Hôpital Saint André (Bordeaux, 33)Thomas JOUARY, Laurence ROSIER05 56 79 49 62
 EtablissementCoordonnateurTéléphone
Centre  coordinateurCHU Paris-GH La Pitié Salpêtrière-Charles Foix – Hôpital Pitié-Salpêtrière (Paris, 75)Jean-Philippe SPANO01 42 16 01 03-12
Centre de référenceGHU Paris-Sud – Hôpital Antoine Béclère (Clamart, 92)François BOUÉ01 41 07 95 95
Centre de compétence
Nouvelle-Aquitaine
CHU de Bordeaux – Hôpital Saint André (Bordeaux, 33)Fabrice BONNET , Alain RAVAUD05 56 79 58 26
Site internetwww.cancervih.org

Sources des données : « Réseaux nationaux INCa pour les patients atteints de cancers rares ; Liste des centres de référence et de compétences », Les Cahiers d’Orphanet, Série Politique de Santé, Mars 2020

Les Réunions de Concertation Pluridisciplinaires de recours

Des Réunions de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) de recours régional ont été mises en place dans les établissements de soins autorisés au traitement du cancer. La liste des RCP de recours est fixée par le coordonnateur national de chacun des réseaux « Cancer rare ». Le fonctionnement des RCP de recours est variable, dépendant des besoins propres à la prise en charge de chacune des pathologies, etc.

Liste des RCP de recours à venir

Ressources